Resumen

Se describen los resultados de la primera parte del registro nacional de hemofilia. Esta primera fase fue ejecutada en la ciudad de Santo Domingo, en el Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral. La metodología empleada fue la de encuestar a quienes acudieron con antescedentes de hemorragias o con diagnóstico previo de trastorno de coagulación. El número de encuestados con datos compatibles con hemofilia fue de 65 casos y estuvo por debajo de lo esperado para la población de la ciudad de Santo Domingo. El 72 por ciento de los casos correspondió a menores de 15 años. La manifestación clínica más frecuentemente observada fue la de hematomas fáciles en el 86 por ciento. La distribución de los tipos de hemofilia A y B coincidió con la proporción reportada en la literatura. En 29 sujetos se evaluaron las determinaciones del factor específico; el 86 por ciento fue hemofílico A, como se registra en la literatura. La complicación más común fue la artropatía hemofílica. Se recomienda que al continuar las siguientes partes del registro se realicen concomitantemente las pruebas de coagulación y los niveles de factores específicos.