A LOS DIECISIETE AÑOS DESAPARECEN DEL EEG LAS POLIPUNTAS Y POLIPUNTA ONDAS: A PROPÓSITO DEL SÍNDROME DE LANCE-ADAMS

Introducción

Cuando revisamos los electroencefalogramas (EEG) de los dos casos que hemos tenido y publicado¹ , del síndrome de Lance Adams² (entidad identificada por sus autores como “Síndrome mioclónico intencional o accional como secuela de encefalopatía hipoxia”), nos sorprende la ausencia de episodios de polipuntas, o de polipunta onda (PPO) (gráfica 3). Esta expectativa es debida a lo publicado en las Mioclonias juveniles³,⁴ y a nuestra experiencia en epilepsias por defectos de la maduración neuronal⁵ , de la adolescencia temprana, incluso, en nuestro caso de Unverricht-Lundeborg⁶ . En cambio, los trazados de vigilia de nuestros dos pacientes con SLA se caracterizan por patrones de “electro depresión”, en el caso de la abogada “caucásica” de 51 años, y por severa “lenificación”, en el 2º caso, estudiante “mixto” de 29 años. Si nuestra expectativa no se cumple es porque es verdad que la PPO solo se muestra en las mioclonias juveniles y de la adolescencia arriba citadas. Por esa razón nos interesa precisar en cuáles edades prevalecen y especialmente a cuál edad casi se extinguen: objetivo principal de este trabajo. Dicho límite puede corresponder a su ausencia en las SLA de edad avanzada.

Material y métodos

La inclusión de casos con PPO precisó la revisión de una muestra de 7137 trazados realizados entre enero 2005 y septiembre 2019, y sus respectivos reportes almacenados en dos electroencefalógrafos, uno de 16 canales, marca Nervus (Taugagrening hf, Armuli 10, 108 Reykjiavic, Islandia) del Centro de Rehabilitación de Santo Domingo; otro, Cadwell de 16/32 canales (Cadwell Laboratories, Inc, North Kellog St, Kenwood, WA 99336. EEUU) que usamos en nuestra práctica privada en el Centro Médico de la Universidad Central del Este, Santo Domingo, República Dominicana. Dichos trazados se inspeccionaron no únicamente para verificar la presencia de PPO e incluir el caso, sino también para graficar las edades de los pacientes y su género. Asimismo, interesa la etiología expresada en las indicaciones que se clasifican como epilepsia, dificultad en el aprendizaje, autismo, proceso vascular cerebral, demencia, trauma craneal, cefaleas y conducta anormal.

Se estudiaron todas las publicaciones internacionales accesibles por Google, o por Pub Med, relacionadas con casos de SLA y acompañados de electroencefalografía. Su finalidad fue la ocurrencia de PPO, además de otros signos electroencefalográficos reportados, tales como supresión de brotes⁷ , electro-depresión¹, ⁸, lenificación generalizada,⁹ , y de una normalidad del EEG.

Se excluyeron los trazados de vigilia y sueño normales, así como las actividades epilépticas como focos, paroxismos, ya fuesen de ondas Theta, Delta o de complejos de Punta onda. También 198 casos cuyos nombres, edades o género estaban en duda, calificándolos como no identificables.

El Centro de Rehabilitación es una organización pública, sirviendo como clínica externa para terapia física, diagnóstico y tratamiento neurológico a clases menos privilegiadas. Provee servicios de EEG y EMG, pero también opera una escuela para retardados mentales. Nuestra práctica privada neurológica y neurofisiológica está adscrita a la Clínica de Enseñanza de la Universidad Central del Este, aportando asistencia médica y quirúrgica a una clientela privada y asegurada, de mejor clase económica.

El objeto de este artículo es mostrar las edades en las que ocurre polipunta o polipunta onda, y la edad en la que prácticamente se suprimen. Los resultados pudiesen confirmar la teoría propuesta por nosotros en el año 1989, que a cierta edad los cerebros normales, e incluso anormales, no muestran dichos signos10. En segundo lugar, demostrar una diferencia de género sospechada y discutida en otras patologías como el síndrome de Dravet. Nuestros intereses, en tercer lugar, la distribución de las patologías reflejadas en la población que atienden ambas instituciones.

Resultados 

Polipunta o polipunta onda. De los 6939 trazados, 293 mostraron PPO, el 4.2 % de la muestra, contra 95 % sin este signo. Diecisiete (17) pacientes mostraron supresión de brotes, y electro depresión, cuatro (4) de ellos mezclados con PPO.

Edad. La gráfica 1 evidencia que este signo es más común en los primeros 9 años, disminuyendo moderadamente hacia los 10, formando dos picos menores que terminan a los 17 con solo dos casos. Después de esta edad, de 18 años hasta 65 se observan 18 casos más. La gráfica 2 presenta los EEG por rango de edad de toda la muestra: su aspecto muy parecido a la gráfica 1 de afectados por PPO, fue considerado necesario para mostrar la no intencionalidad de presentar resultados sesgados partiendo de este falso positivo. Esta similitud presenta lo verificado en otras poblaciones de epilépticos: después de la adolescencia tardía, disminuye el número de pacientes que requieren del EEG.

Género. La presencia de PPO es más frecuente en los varones, apareciendo en 176 ocasiones, es decir 60.1 % versus 113 casos femeninos, 38.6 %: es decir, en una proporción de 1.56 a 1. Hubo 4 casos, tres varones y una chica, entre los 198 no identificables. Aunque esta diferencia aparenta ser significativa, en la muestra total de 6939 había 4503 varones equivalentes al 58 % versus 2650 casos femeninos, 38.2 %, una proporción de 1.55 a 1. Por ende, no significativa. Sin embargo, pudiese haber un factor que proteja a las niñas, como el neuroesteroide similar a la Alopregnanolona.¹¹ 

Patologías. En la tabla 1 se especifican las patologías, resultando ser la epilepsia la indicación más frecuente. Le siguen en orden decreciente las etiologías como dificultad en el aprendizaje, desorden de conducta, secuelas de trauma craneal, cefaleas y otras. Termina con cero casos de Accidentes Cerebro Vasculares e infecciones, y las indicaciones incompletas.

Discusión

Origen de la Polipunta y polipunta onda. En nuestro afiche presentado en 1989 durante la Reunión Anual de la Sociedad Estadounidense de Epilepsia, en Boston¹⁰ proponíamos que después del estadio 0 de las convulsiones neonatales, el origen (localización) de los síndromes epilépticos seguían con la hipsarritmia y las epilepsias mioclónicas del estadio 1, antes de los 2 años, a nivel del tronco cerebral. Este se seguía en una localización en el tronco más alta, donde se originaban las convulsiones febriles del estadio 2, antes de los 4 años. En el estadio 3 ocurrían las ausencias, desde los ganglios basales y el tálamo, mientras que las convulsiones tónico-clónicas, del estadio 4, tenían lugar en disfunción del tronco alto, con comorbilidad en el cerebelo y límite de edad en los veinte. Todos estos estadios habían disminuido gracias a la maduración cerebral. El estadio 5 le correspondía a la corteza cerebral con las epilepsias focales: sin límite de edad. Se implicaba que en la epilepsia mioclónica había hiperexcitabilidad por la llegada al tronco cerebral bajo, de las vías sensoriales y reticulares, facilitando el desencadenarse las Mioclonias y la PPO. Kim¹² demuestra que en un SLA ya controlado presenta de nuevo los movimientos involuntarios y las mioclonias al hacerle potenciales evocados somato sensoriales de miembros inferiores. En el SLA puede aparecer el llamado coma Theta descrito por Ruiz García13 y Zhang.¹⁴ Actividad parecida en convulsivos febriles a las respuestas de ondas Theta frontales al provocarles estímulos dolorosos con pinchazos.¹⁵

Fisiopatología del Síndrome de Lance Adams. La hipoxiacortical cerebral como consecuencia de ahogarse, ahorcarse, o tener un paro anestésico, genera un severo daño cortical con una inmediata epileptogénesis (Mioclonia aguda post anóxica) de pobre pronóstico, de difícil control y hasta fatalidad.¹⁶,¹⁷ En el curso de semanas, o meses, la recuperación incompleta del control cortical, sobre el tronco cerebral, los ganglios basales, el cerebelo y quizás sobre la orientación de los hipocampos¹⁸ provoca una reversión, “una marcha atrás” de todos los años que ha tomado la maduración ascendente arriba descrita.²

Esta situación resulta en un impredecible desorden clínico de movimientos involuntarios, temblores, contracciones musculares mioclónicas, alteraciones faciales, acompañados por un impredecible síndrome electroencefalográfico, que consisten en supresión de brotes¹⁹, electro depresión,¹,⁸ lentificación,¹² en nuestros dos casos, todos similares a los EEG de enfermedades epilépticas tempranas como la hipsarritmia⁸ del síndrome de West.

Los autores de trabajos revisados por nosotros, notaron los siguientes signos que resumimos en la tabla 2. Se puede apreciar que, si bien hemos demostrado que la polipunta onda no es imprescindible para diagnosticar el SLA, dichos autores la encuentran en 14 casos aislada o con otros signos electroencefalográficos. 

Conclusiones

Hemos demostrado que los signos de polipunta o polipunta onda son propios de EEG que aparecen en la epilepsia infantil y adolescencia temprana, extinguiéndose después de los 17 años. Si bien han sido citados en 14 trabajos sobre el EEG del SLA, pueden no ser esenciales para el diagnóstico de este síndrome en el adulto.

Creemos que la maduración ascendente del tronco cerebral, de los ganglios basales, del cerebelo y, finalmente, de la corteza cerebral, elimina la capacidad de crearse Polipuntas después de los 17 años.

Que el PPO es más frecuente en varones que en casos femeninos en una proporción de 1.56 a 1. 

Que las indicaciones que dan lugar a practicar electroencefalogramas con PPO son de carácter epiléptico.

Agradecimientos

A la colaboración del Prof. Marino Martínez, del Departamento de Ingeniería Eléctrica de la Pontificia Universidad Católica Madre y Maetsra (PUCMM), al confirmar casuística y proveer cálculos y gráficas convincentes. Así como también a la Sra. María Luisa Santoni, con respecto a la investigación y corrección del lenguaje.