TY - JOUR AU - Almánzar, Rosario AU - Rosario, Adonise AU - Díaz, Zaymi AU - Figueroa, Jiomar AU - Segura, Massiel PY - 2018/09/14 Y2 - 2024/03/29 TI - Nesidioblastosis en una escolar, a propósito de un caso JF - Ciencia y Salud JA - cysa VL - 2 IS - 3 SE - CASOS CLÍNICOS DO - 10.22206/cysa.2018.v2i3.pp63-68 UR - https://revistas.intec.edu.do/index.php/cisa/article/view/1287 SP - 63-68 AB - <p><strong><strong>Introducción:</strong></strong> La nesdioblastosis se define como proliferación de las células endocrinas pancreáticas, que comporta alteraciones en su distribución y diferenciación. El número de los islotes de Langerhans es menor de lo normal, encontrándose las células endocrinas distribuidas, anárquicamente, por el parénquima pancreático, en forma de pequeños nidos o cordones<sup>1</sup>.</p><p><strong><strong>Objetivo: </strong></strong>Describir un caso clínico de nesidioblastosis en una paciente en edad escolar, &nbsp;con historia de convulsiones tonicoclónicas desde 1 año de edad, tratado con Oxcarbazepina. Presentando &nbsp;hipoglucemias sintomáticas desde 1 año y medio, por lo que fue referida a la consulta de endocrinología.</p><p><strong><strong>Presentación del caso clínico</strong></strong>: Paciente femenina de 7 años y 5 meses de edad cronológica, referida al departamento de endocrinología con historia de enfermedad actual, caracterizada diaforesis y mareos; presenta movimientos tónico-clónicos generalizados, retroversión ocular con pérdida del estado de conciencia (en 2 oportunidades), es trasladada a centro médico donde evidencian glucemia en 18-11-32-16 mg/dl respectivamente, colocan solución dextrosa con mejoría momentánea. Permanece por 9 días sin recuperación completa y aparecen fiebre de 3 días de evolución; Es trasladada al Hospital Infantil Robert Reid Cabral (RRC), donde se estudia y se confirman las hipoglucemias, analíticas que revelan hormonas contrarreguladoras elevadas, niveles de insulina en 2,700 mui/ml. Se estabiliza con octreotide y se decide llevar a cirugía para pancreactectomia, realizándose laparotomía abierta. Biopsia trans-operatoria reportó: hiperplasia de las células de los islotes de Langerhans.&nbsp;Por lo que se extirpa un 95% de tejido pancreático, presenta hiperglicemias y se inicia tratamiento con análogos de insulina de acción lenta (0.14 ud/kg/d), enzimas pancreáticas 10,000ud, 15 min previo a comidas y multivitamínicos.</p><p>Al mes de la cirugía la paciente vuelve a presentar signos de hipoglicemias, se suspende la insulina y se ingresa, se verifican las hipoglicemias y se realiza una segunda intervención quirúrgica. También se realiza excéresis de 5% de páncrea; segundada porción del duodeno, con anastomosis terminal. Actualmente responde al tx con insulina análoga.</p><p><strong><strong>Conclusión: </strong></strong>La nesidioblastosis en una causa rara de hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno en el escolar, clínicamente es indistinguible del insulinoma; bioquímicamente es necesario documentar la hipoglucemia hiperinsulinémica durante el ayuno, el tratamiento de elección es la cirugía&nbsp; y seguimiento médico a los déficits secundarios a la misma.</p> ER -