Ciencia y Salud, Vol. 10, No. 3, septiembre-diciembre, 2026 • ISSN (impreso): 2613-8816 • ISSN (en línea): 2613-8824

LIPOBLASTOMA PULMONAR: LESIÓN RARA INTRATORÁCICA. REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Pulmonary lipoblastoma: a rare intrathoracic lesion. Case report and literature review

DOI: https://doi.org/10.22206/cisa.2026.v10i3.3674

Recibido: 26/01/2026 ● Aceptado: 04/04/2026

Cómo citar: Cabrera-Valerio, C. M., Mármol Moreno, S. B., Cuevas Matos, C. A., Ogando García, F. J. (2026). Lipoblastoma pulmonar: lesión rara intratorácica. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Ciencia y Salud, 10(3), 99-107. https://doi.org/10.22206/cisa.2026.v10i3.3674

Introducción

El lipoblastoma pulmonar (LP) es una neoplasia benigna, extremadamente rara, del tejido adiposo embrionario que surge en el parénquima pulmonar, principalmente en lactante y niños menores de 3 años. Los lipoblastomas se presentan en los tejidos blandos de las extremidades y el tronco, se han descrito extremadamente infrecuentes de forma intratorácicas (pulmón o mediastino)^{1, 2, 3}.

Los tumores lipomatosos representan 6% de todas las neoplasias de tejidos blandos en los niños. La mayoría de estos tumores son lipomas (64 a 90%) y el resto, liposarcomas (1 a 4%), lipoblastomas (5 a 30%) e hibernomas (2%)^{4, 5}. Por la rareza de esta entidad los autores consideran que es importante comunicar a la población científica, principalmente los especialistas en el área de la pediatría.

Reporte de caso

Se trata de lactante de sexo masculino de 10 meses de edad, con historia de dificultad respiratoria caracterizada por retracciones costales e intercostales en incremento de 5 días de evolución, acompañada de rinorrea hialina y tos seca que luego se tornó húmeda del mismo tiempo de evolución, fiebre en 38.5⁰C sudorativa no escalofriante de 10 horas de evolución. En un centro de salud de su comunidad fue tratado por diagnósticos de neumonía adquirida en la comunidad. Referido a nuestro centro de salud por presentar historia de contacto familiar con tuberculosis. Antecedentes personales patológicos de bronquiolitis a los 4 meses de edad.

Paciente a quien se le realizan los siguientes estudios de imágenes: Radiografía de Tórax PA con radioopacidad homogénea de bordes regulares que abarca 2/3 partes de campo pulmonar derecho, desplazando tráquea y mediastino hacia el lado contralateral (ver Figura 1). Tomografía de tórax con reporte de quiste gigante lóbulo superior de pulmón derecho, mínimo derrame pleural derecho (ver Figura 2). Sonografía torácica consolidado neumónico derecho con datos de necrosis, discreto derrame pleural. La evaluación de esta lesión se completó con una tomografía contrastada de tórax con reporte de lesión expansiva de densidad tisular y grasa ocupando totalidad del lóbulo superior derecho sin evidencia de compromiso vascular ni de vías aéreas, así mismo reporta atelectasia pasiva parahiliar derecha y escasas bandas de atelectasias de bases pulmonares. También niveles séricos de gonadotropina coriónica humana β y α -fetoproteína, dentro de parámetro de referencia.

Se realiza una toracotomía lateral derecha observando una masa ocupante de espacio de gran tamaño, comprimiendo ¾ partes del pulmón derecho, se le realiza resección de tumoración completa, evidenciando pulmón ipsilateral colapsado, mediante maniobra de Valsalva se expande progresiva hasta la totalidad del mismo, con adecuada coloración sin cambios parenquimatosos (ver Figura 3). La histopatología reporto hallazgos a favor neoplasia lipomatosa, además se realiza inmunohistoquímica para corroborar el diagnóstico, donde se describe un ‘’Lipoblastoma pulmonar’’. Paciente permaneció en cuidado intensivo por 24 horas y con una estadía hospitalaria de 5 días. A su egreso condiciones generales estables.

Discusión

El lipoblastoma se va a presentar en la gran mayoría de los casos en la infancia temprana y generalmente no se asocia a otros síndromes¹. Se origina de la grasa blanca embrionaria representando hasta el 30 % de los tumores adipocíticos en niños, a diferencia de los lipomas verdaderos que son dos tercios de los tumores adipocíticos en la población pediátrica^{1, 6, 7}. afecta con mayor frecuencia a los varones, en una proporción hombre-mujer que oscila entre 1.5 a 3.1⁸.

Esta entidad fue descrita por primera vez por Jaffe en 1926. Está compuesto por una variable cantidad de adipocitos maduros o inmaduros y por tejido mesenquimatoso. En 1958, Vellios et al. describieron dos tipos histopatológicos. El primero es una lesión localizada, superficial y bien delimitada o encapsulada denominada lipoblastoma. El segundo es una forma difusa, multicéntrica, no encapsulada e infiltrativa denominada lipoblastomatosis. Cuyos nombres fueron propuestos por Chun y Enzinger en 1973^{1, 9, 10, 11}.

Se localiza hasta un 70% en las extremidades, seguido del torso, y con menor frecuencia en la región de la cabeza, cuello, mediastino y el retroperitoneo. Los lactantes representan el 50% de los diagnósticos y más del 90% de estos tumores se detectan antes de los 3 años. Incluso casos excepcionales como un recién nacido de 7 días descrito por Zhang W et al. El lipoblastoma es un tumor con buen pronóstico a pesar de su potencial de invasión local y rápido crecimiento. Tiene comportamiento biológico benigno, puede volverse sintomático al comprimir órganos y tejidos adyacentes^{9, 10, 12, 13, 14}.

Keeley clasificó el lipoblastoma intratorácico en dos grupos: tipo intratorácico puro y tipo reloj de arena. El tipo intratorácico puro se localiza en la región intratorácica, con o sin afectación pleural, mientras que el tipo reloj de arena se caracteriza por afectación tanto intratorácica como extratorácica¹¹.

El presente caso tiene un cuadro clínico muy similar a otro niño reportado de 3 años por Parisi et al, igualmente fue realizada una radiografía de tórax, visualizando en ambos casos una la masa en hemitórax derecho. El LP presenta un cuadro clínico que pueden incluir síntomas de infecciones respiratorias recurrentes, tos, sibilancias, estridor, disnea e incluso signos de insuficiencia respiratoria aguda con asfixia potencialmente mortal, por la compresión de las vías respiratorias. También puede haber compresión vascular que provocar el síndrome de la vena cava superior^{1, 8}.

En una publicación de Hudson et al. de Lipoblastoma torácico o mediastínico existían 20 casos reportados hasta el 2018, más la descripción de un masculino de 12 años publicado en el 2019 por esta autora¹⁵, hemos agregado 9 casos desde 2018 al 2025 para un total de 29 casos (ver Tabla 1) Nuestro paciente sería el primer caso informado en la literatura científica en República Dominicana.

Si bien las imágenes preoperatorias son útiles para evaluar la extensión del tumor, la posible afectación de estructuras vasculares o nerviosas e incluso de otras lesiones asociadas. No permiten diferenciar entre los distintos tumores de tejido adiposo, ya que el lipoblastoma como se mencionó anteriormente, resulta complejo establecer una sospecha preoperatoria de LP por la especificidad de los hallazgos radiológicos como sucedió en nuestro caso. Pero las imágenes son una herramienta útil para planificación quirúrgica^{10, 16}.

Dentro de las imágenes que se debe solicitar la tomografía es importante, sin embargo, la resonancia magnética se considera la prueba preoperatoria de elección. El diagnostico de lipoblastoma debe confirmarse por el examen histopatológico, en caso de ser dudoso se recomienda estudios citogenético¹¹. Nuestro caso fue confirmado por inmunohistoquímica.

Los principales desafíos de presente caso se deben a su localización inusual y el gran tamaño del tumor, lo que incrementa el riesgo quirúrgico y anestésico. Pero los resultados fueron muy satisfactorios por la adecuada tolerancia al procedimiento que presento el paciente y buen manejo por anestesiología pediátrica. En nuestro paciente, el tumor estaba bien delimitado y no se observó afectación muscular ni ósea.

El tratamiento suele consistir en la extirpación quirúrgica completa con preservación de los órganos vitales. Se trata de una lesión benigna con buen pronóstico, sin informes de transformación maligna ni metástasis¹⁰. La única agresividad observada en estas lesiones es la invasión local, que depende de su velocidad de crecimiento y del tamaño que pueden alcanzar¹⁴. La recidiva tumoral es infrecuente cuando se realiza una resección completa, en caso de no lograrse la exéresis completa se tiene una tasa de recurrencia alta de 14% a 25%, lo que requiere un seguimiento mínimo por 5 años^{13, 17, 18}.

Conclusión

El lipoblastoma pulmonar es un tumor de buen pronóstico cuando se logra la extirpación completa del mismo. Con sintomatología sugestiva de procesos respiratorios muchas veces es un hallazgo radiológico sospechoso de masa a nivel pulmonar.

Referencias

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¹ Cirujano Pediatra, Hospital Infantil Doctor Robert Reid Cabral, Profesor de Pediatría Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña -UNPHU. Miembro titular de la Asociación Dominicana de Investigaciones Pediátricos –ADIP. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2576-3912, email: info@drcabreravalerio.com

² Cirujano Torácico, Jefe departamento Cirugía Torácica, Hospital Infantil Doctor Robert Reid Cabral. ORCID: https://orcid.org/0009-0009-6398-4696, email: sbmarmol_moreno@hotmail.es

³ Residente de Cirugía pediátrica, Hospital Infantil Doctor Robert Reid Cabral. ORCID: https://orcid.org/0009-0003-2533-2001, email: cristianalejandrocuevasmatos@gmail.com

⁴ Estudiante de Medicina, Instituto Tecnológico de Santo Domingo. ORCID: https://orcid.org/0009-0003-4894-0501, email: jogfanny@gmail.com