REPORTE DE CASO: LINFOCITOMA CUTIS. DIAGNÓSTICO-TRATAMIENTO-EVOLUCIÓN

Introducción

Los pseudolinfomas son un grupo de procesos linfoproliferativos benignos de la piel de etiología desconocida, aunque algunos autores coinciden en que se trata de una respuesta inmunológica local exagerada frente a una variedad de estímulos.¹

Tales procesos se asemejan clínica e histológicamente al linfoma cutáneo, producto de la presencia de infiltrados inflamatorios predominantemente linfoctarios T o B. ¹

La importancia de conocer esta patología radica en su forma de presentación, historia y evolución al momento del diagnóstico, que junto a otras pruebas nos permiten diferenciar entre un cuadro maligno o benigno.

De acuerdo al predominio, los pseudolinfomas pueden clasificarse en:

a) Pseudolinfomas T, que a su vez pueden ser: pseudolinfoma T cutáneo de origen idiopático, asociado a reacciones medicamentosas de tipo linfomatoides y a dermatitis de contacto linfomatoide, reacciones nodulares persistentes a picaduras de artrópodos, sarna nodular, linfomatosis papuloide y reticuloide actínico. ^1,2

b) Pseudolinfomas B, donde se pueden destacar: linfocitomas cutis idiopático, linfocitoma cutis por borrelia, linfocitoma cutis inducido por tatuaje, linfocitoma cutis cicatrizal post-zoster y reacciones nodulares persistentes a picaduras de artrópodos.^1,2

Especialmente, el linfocitoma cutis idiopático, también llamado sarcoide de Spiegler-Fendt es el prototipo y más común ejemplo de pseudolinfomas B, con dos formas clínicas de presentación: localizada (72 %) y generalizada (28 %). Clínicamente, se presenta como un nódulo o tumor asintomático de tamaño de una arveja que se agranda lentamente pudiendo alcanzar 4 cm de diámetro, de color rojo, rojo amarronado, rojo purpúrico o piel normal, blando, pastoso o firme. Se localiza con mayor frecuencia en cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades superiores. ^1,2

La forma generalizada conocida como linfocitoma cutis miliar es atípica y suele comprometer cara, pero a veces toma el torso y las extremidades. En general, puede afectar ambos sexos y todas las edades, no obstante, con mayor frecuencia en el rostro de mujeres jóvenes. ^1,2

Algunos textos prefieren el término hiperplasia linfocítica reactiva o infiltrado linfocitico cutáneo benigno por la probabilidad de agrupar de forma inadecuada lesiones de naturaleza diversa y heterogénea en la que la única característica común es la de generar infiltrados linfocíticos densos, hasta que por medio de la anamnesis, histología y pruebas complementarias se alcance el diagnóstico de entidades bien definidas; por ejemplo, la enfermedad de Jessner Kanoff.³

Caso clínico

Se trata de un paciente masculino de 7 años de edad sin antecedentes mórbidos conocidos que acudió a consulta de dermatología pediátrica por presentar dermatosis que afecta espalda, de 2 meses de evolución, dolorosa a la palpación, constituida por neoformación única de consistencia pétrea, ligeramente hiperpigmentada con bordes infiltrados, bien definidos de 5 x 3 cm de diámetro aproximadamente. (Imágenes 1 y 2).

Al realizar historia clínica la madre negó: antecedentes de proceso infeccioso o traumático reciente.

Se realizaron exámenes de laboratorio, incluyendo hemograma, glicemia, examen de orina, coprológico, ASO y función hepática, encontrándose estos dentro de los límites de referencia normales.

Se procedió a realizar biopsia de la lesión con un reporte histopatológico descrito como: denso infiltrado linfoplasmocitario parchado y difuso en dermis, que se extiende hasta el tejido celular subcutáneo.

Nota: compatible con diagnóstico histopatológico de denso y difuso infiltrado con predominio de células linfoides y plasmáticas, por lo que se recomienda realizar inmunohistoquímica.

Se realizó inmunohistoquímica, la cual reportó: presencia de linfocitos CD45, CD20 y CD3 positivos, con expresión policlonal de cadenas ligeras Kappa y Lambda, lo cual es vinculable con hiperplasia linfoide reactiva cutánea o linfocitoma cutis. Por lo que se instauró tratamiento con Acetonida de triamcinolona (Tarosone 10mg-5ml®) a razón de 1 ml intralesional cada 15 días.

Durante el seguimiento se evidenció una respuesta satisfactoria de la lesión a los 15 días iniciado el tratamiento.

Discusión

En estudios inmunohistoquímicos, los pseudolinfomas T son CD4+, excepto los reticuloide actínico que son CD8+, y la papulosis linfomatoide tipo A que son CD30+.

Por su parte, los pseudolinfomas B, revelan predominio de células B con 5 a 20 % de células T. La presencia de cadenas l y k en las células B es la característica más importante.

Gracias a los métodos de biología molecular aplicados al estudio de inmunofenotipo para determinar la clonalidad de las células B y T, ha sido posible diferenciar los procesos linfoproliferativos malignos de los procesos reactivos benignos.⁴ Estos revelan que los procesos benignos o reactivos habitualmente son policlonales, mientras que los procesos malignos son monoclonales, por lo general.^5,6,7,8

Cabe destacar, que el mejor diagnóstico se alcanza integrando el cuadro clínico, los hallazgos histológicos e inmunhistoquímica. ⁴

Los pseudolinfomas de células B o hiperplasia linfoide cutánea, presentan linfocitos B politípicos y células plasmáticas con variable mezcla de células reactivas, se consideran como pseudolinfomas por su excelente pronóstico, aunque algunos investigadores lo consideran como linfoma cutáneo de células B.⁴

Se consideran diagnóstico diferencial de esta entidad: granuloma facial (si afecta cara), sarcoidosis, lupus tumido. ⁷

Para su tratamiento se han realizado planes que incluyen: glucocorticoides tópicos, intralesionales, criocirugía, PUVA terapia y radioterapia.^4,9

Particularmente, las formas localizadas son de buen pronóstico, con gran posibilidad de regresión lesional. Cuando se identifica la causa, su eliminación conduce a la resolución, como en casos inducidos por drogas. Algunas lesiones pueden resolverse espontáneamente luego de varios meses o pocos años, pudiendo recurrir.^10-13

En casos aislados se ha informado progresión a linfoma, por lo que, a pesar de los resultados de estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos y de clonación, es necesario el seguimiento estrecho durante un tiempo prolongado de estos pacientes.^4,13,14,15

Conclusión

El linfocitoma cutis tiene una presentación clínica muy variada y múltiples factores desencadenantes, por lo que es de suma importancia una completa recolección de información con respecto a la lesión que trae al paciente a la consulta, puntualizando antecedentes relacionados a traumas.

La integración de los detalles del cuadro clínico y los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos son las claves para alcanzar el mejor diagnóstico, ya que el conjunto de estos nos permitirán diferenciar el linfocitoma cutis de un linfoma de células B, que en ocasiones puede presentarse con características clínicas similares.

No obstante, es importante dar seguimiento en el tiempo al paciente por la posible recurrencia del cuadro y por la relación que tras varios estudios se ha demostrado con la presentación a linfoma. En este caso, ha sido de satisfactoria evolución el uso de glucocorticoide intralesional, en espera de completa involución de la lesión.