Introducción
La fibrosis quística (FQ), es un trastorno autosómico recesivo que afecta las glándulas exocrinas del revestimiento epitelial de los aparatos respiratorio, gastrointestinal y reproductor1. Quienes la padecen producen un moco espeso y viscoso que obstruye los conductos del órgano donde se localiza. Aunque la enfermedad afecta a la mayoría de los órganos, el páncreas y los pulmones son los más dañados, siendo la insuficiencia pancreática y la enfermedad pulmonar las que determinan la gravedad del proceso, así como su pronóstico y mortalidad2. Esta es la enfermedad genética autosómica recesiva letal más común en personas de raza blanca, sin embargo, la supervivencia ha ido aumentando con el tiempo. La edad de supervivencia media es de más de 36,9 años, pero debido al progreso en las opciones de tratamiento médico y quirúrgico ha mejorado el pronóstico en las últimas décadas, por lo que actualmente un individuo con FQ nacido en los Estados Unidos se espera que sobreviva más de 40 años3.
La enfermedad está causada por mutaciones de un solo gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7, que codifica una proteína de 1.480 aminoácidos, llamada proteína reguladora del manejo de iones en las membranas (CFTR). Esta proteína, se comporta como un canal de cloro, controlado por AMPc, que regula directamente los movimientos de las partículas de cloruro e indirectamente los movimientos del sodio y agua, dando lugar a la producción de un moco anómalo y espeso en todos los órganos, especialmente en los pulmones, páncreas, intestino, hígado, glándulas sudoríparas y conductos deferentes en los varones, con interferencia en su funcionalismo4.
La disfunción del canal de cloro en el epitelio respiratorio determina una alteración en las secreciones bronquiales, con aumento de su viscosidad y alteración de la depuración mucociliar. Debido a estas alteraciones se modifican las defensas naturales del huésped, que se vuelve susceptible a infecciones crónicas pulmonares. La infección endobronquial con microorganismos característicos, especialmente Pseudomonas aeruginosa, induce un proceso inflamatorio persistente y no controlado; se desencadena un círculo vicioso que conduce a la tríada característica de la enfermedad: obstrucción bronquial-inflamacióninfección, que en su evolución natural conduce a daño pulmonar irreversible, con bronquiectasias, insuficiencia respiratoria y muerte5.
El espectro clínico de la enfermedad pulmonar es extremadamente amplio y abarca desde lactantes asintomáticos, diagnosticados mediante cribado neonatal o por síntomas clínicos extrapulmonares (gastrointestinales, deshidratación), a niños mayores e incluso adultos con síntomas respiratorios crónicos de larga evolución y enfermedad pulmonar avanzada. Con el paso del tiempo, en la adolescencia o tercera década, las manifestaciones respiratorias se van haciendo más llamativas, especialmente cuando se desarrollan bronquiectasias y aparece tos productiva con esputo amarillento, verdoso y viscoso, y se aíslan los microorganismos característicos de esta enfermedad6.
Resulta esencial confirmar el diagnóstico de FQ en el momento oportuno y con alto grado de adecuación, para evitar pruebas innecesarias, proveer tratamiento adecuado, asesoramiento genético y asegurar el acceso a servicios especializados. En la mayoría de los casos se encuentran una o más expresiones clínicas de la enfermedad, que se confirma con la prueba del sudor. El diagnóstico de la enfermedad se basa en criterios clínicos y estudios de laboratorio.
Otros exámenes utilizados para diagnosticar la fibrosis quística abarcan: el examen del tripsinógeno inmunorreactivo (IRT, por sus siglas en inglés) un alto nivel de IRT sugiere una posible fibrosis quística y requiere exámenes adicionales. También están: tomografía computarizada o radiografía de tórax, examen de grasa fecal, pruebas de la función pulmonar, medición de la función pancreática, examen de estimulación de secretina, tripsina y quimiotripsina en heces y tránsito esofagogastroduodenal8.
El tratamiento de la fibrosis quística es hoy en día principalmente sintomático. Sin embargo, están apareciendo resultados positivos en la farmacoterapia, la cual busca corregir la expresión del defecto genético. Dado la baja prevalencia de la enfermedad y su tratamiento tan específico es muy importante contar con un centro especializado para su manejo a fin de otorgar una alta calidad de atención. Para este centro se requiere un equipo multidisciplinario que involucre a la familia y el paciente. Siguen siendo de vital importancia el soporte nutricional, el tratamiento antibiótico precoz y agresivo y la eliminación de las secreciones de la vía aérea7.
Material y métodos
Esta investigación fue de carácter prospectivo de fuentes primarias; descriptivo; de corte transversal. La información se obtuvo mediante la compleción de un cuestionario aplicado a los padres de los pacientes menores de 18 años que padecen fibrosis quística en el servicio de neumología pediátrica del Hospital Infantil Dr Robert Reid Cabral de Santo Domingo, República Dominicana. En éste se evaluó el nivel de adherencia al tratamiento de la FQ, las razones de falta de adherencia al tratamiento, nivel socioeconómico, vía de administración, y nivel de conocimiento.
La adherencia al tratamiento fue calculada en base a las veces que el paciente fue incapaz de cumplir con el tratamiento en tres períodos: los últimos 3 meses, el último mes y la semana en la que fue realizada la entrevista. Las categorías definidas fueron: 0 fallos, Alta; 1 fallo, Media; 2 a 3 fallos, Baja.
El nivel socioeconómico de los pacientes se determinó a partir de un cuestionario elaborado por la Asociación Mexicana de Agencias de Investigación de Mercados y Opinión Pública (AMAI). Los 13 indicadores de la regla 13x10 fueron evaluados y según el número de puntos obtenidos, se determinó el nivel socioeconómico. Los niveles fueron: A/B más de 242 puntos; C+ entre 192 y 241 puntos; C entre 157 y 191 puntos; D+ entre 102 y 156 puntos; D entre 61 y 101 puntos; E hasta 60 puntos. Siendo el nivel A/B el más elevado y el nivel E considerado como el más inferior.
El nivel de conocimiento de los tutores en cuanto al tratamiento se determinó utilizando una serie de 6 preguntas en el cuestionario realizado. Se calificó el conocimiento del entrevistado en base al número de preguntas que respondió correctamente. Las categorías fueron: 0-1 Insuficiente; 2-3 Bajo; 4-5 Regular; 6 Superior.
La muestra del estudio fue de 32 pacientes. Los mismos cumplían con los criterios de inclusión de la investigación: haber sido atendidos en un hospital de Santo Domingo, ser menores de 18 años, padecer de fibrosis quística y estar bajo tratamiento. Dicha muestra fue seleccionada mediante el muestreo por conveniencia.
Previo a la entrevista se procedió a dar un consentimiento informado a los entrevistados quienes fueron asegurados que sus datos personales no serán revelados en ningún momento y se mantendrá una completa confidencialidad. Los datos recolectados fueron analizados estadísticamente mediante el programa “Microsoft Excel versión Office 2016”.
Resultados
De acuerdo con los resultados obtenidos, el 41% de los pacientes tenían una adherencia baja, correspondiente a 13 casos. Mientras que la adherencia del 37% de los pacientes, correspondiente a 12 casos, era media y una minoría de 22% tenían adherencia alta, correspondiente a 7 casos.
Cada razón se evaluó en base al número de casos total. Como podemos observar en la gráfica, la mayor razón de falta de adherencia, con 22 casos (69%), fue el costo de los medicamentos. La segunda razón fue los efectos secundarios de los mismos correspondientes a 10 casos, o un 31% de la muestra. La falta de tiempo fue la tercera razón más común con 9 casos, equivalente a 28%. La menor complicación de adherencia al tratamiento fue porque se les olvidó con un 16%, correspondiente a 5 casos.
No hubo pacientes en los niveles A/B y E. La presente gráfica muestra que el nivel socioeconómico más frecuente fue el D+ con 19 casos, contaba con un 48% de pacientes con baja adherencia, un 42% con media adherencia y un 10% con alta adherencia. El segundo nivel más frecuente fue el C con 7 casos, de los cuáles un 46% tenía alta adherencia, un 27% tenían media adherencia y un 27% tenían baja adherencia. Los niveles D y C+ tenían 3 casos cada uno. Se realizó una prueba de chi cuadrado y el resultado fue 0.08427.
Las vías de administración evaluadas fueron la vía inhalada y la vía oral. La presente gráfica muestra que la vía oral, correspondiente a 25 casos, contaba con 20% de alta adherencia, 40% de media adherencia y 40% de baja adherencia. La preferencia a la vía inhalada, correspondiente a 7 casos, contaba con un 27% de alta adherencia, 27% de media adherencia y 46% de baja adherencia. Se realizó una prueba de chi cuadrado y el resultado fue 0.39347.
La gráfica representa la relación entre el nivel de conocimiento y el nivel de adherencia al tratamiento. El nivel insuficiente, correspondiente a 6 casos, contaba con 20% de baja adherencia y 80% de media adherencia. El nivel bajo, correspondiente a 10 casos, contaba con 69% de baja adherencia, 18% de media adherencia y 13% de alta adherencia. El nivel regular, correspondiente a 8 casos, contaba con 24% de baja adherencia, 38% de media adherencia y 38% de alta adherencia. El nivel superior, correspondiente a 8 casos, contaba con 38% de baja adherencia, 24% de media adherencia y 38% de alta adherencia. Se realizó una prueba de chi cuadrado y el resultado fue 0.7769.
Discusión y Conclusiones
La adherencia al tratamiento en pacientes menores de 18 años con fibrosis quística fue clasificada en tres categorías: baja, media y alta. Conforme a la investigación realizada un 41% de los pacientes fue catalogado con baja adherencia, 37% con media adherencia y 22% con alta adherencia (gráfica #1). Según el estudio realizado en el 2013 publicado en la revista Pediatic Pulmonology, titulado “Adherencia a la terapia de liberación de vías aéreas por pacientes adultos con fibrosis quística”9, de autoría de la Dra. Josani Silva Flores, de los 63 sujetos estudiados, un 60% fue calificado con alta adherencia, un 19% como adherencia moderada y un 21% con mala adherencia. Se puede atribuir el contraste en los resultados a que los estudios fueron realizados en diferentes países y que la población donde se realizó la misma fue diferente, uno fue realizado en adultos y otros en pacientes pediátricos.
Evaluando la causa de la falta de adherencia en nuestra población la principal razón de falta de adherencia, con 22 casos (69%), fue el costo de los medicamentos, la segunda razón fue los efectos secundarios de los mismos correspondientes a 10 casos, o un 31% de la muestra y la falta de tiempo fue la tercera razón más común con 9 casos, equivalente a 28% por ultimo el olvidó con un 16%, correspondiente a 5 casos. (Gráfica #2) Según un estudio realizado en el 2010 publicado en la revista anteriormente mencionada, titulado “Identificación de barreras para la adherencia al tratamiento y patrones de actitud relacionados en adolescentes con fibrosis quística”10, de autoría del Dr. Eric Dziuban y colaboradores realizado en el estado de Michigan, Estados Unidos, las barreras más identificadas para la adherencia fueron olvidar o perder medicamentos con un 53% y estar demasiado ocupado con un 38%, de un total de 60 pacientes. Se puede atribuir el contraste a las diferencias socioeconómicas y la accesibilidad a los medicamentos en los respectivos países.
De acuerdo con el estudio realizado en el 2017 publicado en la revista Pediatric Pulmonology, titulado “Adherencia a la terapia de liberación de vías aéreas en fibrosis quística pediátrica: factores socioeconómicos y resultados respiratorios”11, de autoría de la Dra. Gabriela Oates y colaboradores realizado en Alabama, Estados Unidos, el ingreso anual fue mayor a $50,000, y más adultos en el hogar se relacionaron independientemente con una mejor adherencia. Por tanto, el nivel socioeconómico efectivamente se relaciona con la adherencia al tratamiento en pacientes pediátricos con fibrosis quística. Esto claramente se asemeja a la presente investigación donde se muestra la relación entre nivel socioeconómico y adherencia al tratamiento (Gráfica #3) en la cual se exhibe un resultado similar, pues el nivel socioeconómico con mayor adherencia al tratamiento fue el C.
Según el estudio realizado en el 2015 publicado en la revista anteriormente mencionada, titulado “Adherencia al tratamiento en niños y adolescentes con fibrosis quística” 12, de autoría del Dr. Nicola Goodfellow y colaboradores, en una muestra de 100 niños, un 72% de fue clasificado como poco adherente a los suplementos enzimáticos, un 59% poco adherente a las vitaminas y un 49% poco adherente a la fisioterapia torácica. Se puede atribuir el contraste a las diferencias socioeconómicas y la accesibilidad a los medicamentos en los respectivos países.
Tomando en cuenta el estudio realizado en el 2016, titulado “¿Perdido en la traducción? Cómo los adultos que viven con Fibrosis Quística entienden las recomendaciones de tratamiento de sus proveedores de atención médica, y el impacto en la adherencia a la terapia”13-18, de autoría de la Dra. Smita Pakhale y colaboradores, el cumplimiento de los pacientes fue mayor cuando se calculó con relación a la comprensión de los mismos a las recomendaciones del tratamiento (62,4% ± 25,1) que cuando se calculó en relación con la comprensión de las recomendaciones de tratamiento de un verdadero profesional de la salud (45,4% ± 21,5%). En nuestra población a menor nivel educacional menos adherencia. Por ende, se puede concluir que el nivel de conocimiento de los tutores juega un papel primordial al momento de tomar en cuenta la adherencia al tratamiento de los pacientes.
Conclusión
Los pacientes contaban con una baja adherencia al tratamiento representado con un 41%, debido al alto costo monetario de los medicamentos con un 69%. Pertenecían al nivel socioeconómico D+ representado por un 60% siendo este el segundo más bajo de todos. La mayoría de ellos preferían tratamientos administrados por vía oral siendo esto un 78% y contaban con conocimiento bajo acerca del tratamiento correspondiente a un 32%.
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